镜像综合征与子痫前期的诊断难题

翻译：陈明月 编辑：顾乔

前言

镜像综合征，也称为Ballantyne综合征或三联水肿综合征，母体水肿反映了胎儿和/或胎盘水肿，即胎儿、胎盘和母体的水肿。该综合征的确切病因尚不清楚，免疫性或非免疫性因素均可参与其中，其可能的原因包括细小病毒B19感染、巨细胞病毒感染、胎盘绒毛膜血管瘤、双胎输血、骶尾部畸胎瘤和胎儿白血病等。

镜像综合征约半数可进展合并高血压和蛋白尿，这与子痫前期的临床表现一致，原因可能与血管生成因子和抗血管生成因子之间的失衡有关。本文将介绍一例镜像综合征合并重度子痫前期的病例，该患者的触发因素为妊娠中期胎儿先天性细小病毒B19感染所致的胎儿水肿。

病例报告

患者为28岁女性，自然受孕。5年前腹部异位妊娠史，孕13周时手术终止妊娠并行单侧输卵管切除术；α地中海贫血 (常染色体不完全显性遗传疾病)基因携带者，其伴侣为阴性。本次产检示血型Rh阳性，HIV、乙肝、丙肝和梅毒均阴性，孕15周时产检正常 (血压110/70 mmHg)。

孕17周+3时因双下肢水肿入急诊，诉轻度前额痛，无视物模糊，无发热，无皮疹，无腹痛或阴道流血；近2周体重增加10 kg。查体：血压144/92 mmHg，双下肢水肿至大腿中部 (3度)，双侧腱反射活跃，踝阵挛阴性。尿蛋白/尿肌酐 (PCR)为22 mg/mmol。超声示宫内死胎，双顶径约为孕16周+4大小，胎儿存在有大量腹水、胸水及皮肤软组织水肿，辅助检查详见表1。因存在宫内死胎，遂行弓形虫病、巨细胞病毒和细小病毒B19等血清学筛查。

随后，以米非司酮-米索前列醇行药物引产后娩出一女死婴，重127g。胎盘苍白，病检提示胎盘水肿，绒毛膜细胞未分化。产后血压正常，一般情况可，顺利出院。母体细小病毒B19血清学回报IgM抗体阳性，提示胎儿水肿及宫内死亡的病因为细小病毒感染。

产后第3天，患者因呼吸困难伴头痛水肿再入急诊。休息时呼吸困难仍明显，头痛为额部痛，伴左侧颈部及胸部痛，伴胸闷；水肿进展至四肢及颜面部浮肿。无发热、咳嗽，无视物模糊，无腹痛。查体：HR为65次/分，BP为190/90 mmHg，SpO2为99% (室内空气)，RR为35次/分，双侧腱反射亢进，踝阵挛可疑阳性。肌钙蛋白显着升高为234 ng/L；尿蛋白2+，PCR为31 mg/mmol。入急诊尿量30 ml/h。胸片提示双侧胸腔积液及肺水肿。经胸超声心动图提示少量心包积液，LVEF为65%，无右室扩张及右心受损证据。CTPA阴性。辅助检查详见表1。为进一步诊治入ICU。

本病例特点：

1、胎儿胎盘及母体水肿、轻度高血压合并母体血液稀释，考虑镜像综合征；

2、高血压、蛋白尿、腱反射亢进及母体水肿恶化，考虑镜像综合征进展至重度子痫前期 (单纯镜像综合征一般在产后即可好转，而重度子痫前期可持续至产后一段时间)；

3、入ICU后予以“重度子痫前期”相关治疗24-48h后病情明显好转，并于入院第4天 (产后第7天)好转出院。1周后院外随访良好。

讨论

本病例强调早期识别并诊断镜像综合征进展为重度子痫前期的重要性。妊娠期人类细小病毒B19感染率在流行期间为1-2%，但超过50%的患者无症状，30%可发生垂直传播，母体感染者20周前胎儿死亡率为5-10%。细小病毒诱导胎儿红系祖细胞凋亡而致胎儿严重贫血，从而导致高输出性心力衰竭；胎儿宫内缺氧，血管生成因子增加，并释放到母体循环中，从而引发母体一系列导致Ballantyne综合征的触发因素。

相较于子痫前期，镜像综合征的特点为胎儿/胎盘水肿、母体水肿；轻微蛋白尿；血压轻微升高或仅分娩期升高；血液稀释 (而子痫前期则血液浓缩)；胎儿预后差 (超过50%出现宫内死胎)。子痫前期往往在分娩后好转，而对于镜像综合征，无论病因为何，胎儿宫内治疗有望实现母体和胎儿的双赢。

镜像综合征可诱发子痫前期，因为二者均存在有血管生成因子/抗血管生成因子失衡。

人类微小病毒B19感染很少引起心力衰竭和全身水肿，因此有必要进行鉴别诊断，具体见表2。

结论

多种病因可致胎儿水肿并出现镜像综合征，该疾病虽罕见，但早期诊断意义重大。镜像综合征和子痫前期有共同的病理机制和临床表现，但病因不尽相同，且随着镜像综合征的发展，往往合并有子痫前期，临床中需高度警惕、及时干预，以获得母婴的良好结局。